Šta je ALS, bolest od koje je preminuo glumac Eric Dane

Ova fatalna bolest nervnog sistema, poznata i kao Lou Gehrigova bolest, usmrtila je Danea manje od godinu nakon što je javno objavio dijagnozu.

Prema podacima američkih Centara za kontrolu i prevenciju bolesti (CDC), ALS je rijetka bolest. Istraživači procjenjuju da je 2022. godine bilo skoro 33.000 oboljelih, a da će se broj slučajeva povećati na više od 36.000 do 2030. godine.

Bolest je nešto češća kod muškaraca nego kod žena i najčešće se javlja u srednjim godinama, između 40. i 60. godine života.

ALS pogađa nervne ćelije u mozgu i kičmenoj moždini, uzrokujući gubitak kontrole nad mišićima i s vremenom se progresivno pogoršava.

ALS dovodi do toga da nervne ćelije u gornjem i donjem dijelu tijela prestaju funkcionisati i odumiru. Nervi više ne pokreću određene mišiće, što na kraju vodi ka paralizi. Osobe s ALS-om mogu razviti probleme s pokretljivošću, govorom, gutanjem i disanjem.

Tačan uzrok bolesti nije poznat, a stručnjaci klinike Mayo navode da je mali broj slučajeva nasljedan.

Bolest je nazvana Lou Gehrigova po slavnom igraču New York Yankeesa i članu bejzbolske Kuće slavnih. Gehrigu je ALS dijagnosticiran 1939. na njegov 36. rođendan, preminuo je 1941. godine i decenijama je bio javno lice ove bolesti.

Stručnjaci ističu da su prvi simptomi često suptilni. Bolest može početi trzanjima mišića i slabošću u ruci ili nozi.

S vremenom mišići prestaju normalno da djeluju i reaguju, navode stručnjaci Univerzitetskog medicinskog centra University of California San Francisco (UCSF). Osobe mogu gubiti snagu i koordinaciju u rukama i nogama, stopala i članci mogu oslabiti, a mišići u rukama, ramenima i jeziku mogu grčiti ili nekontrolisano trzati. Gutanje i govor postaju otežani, a javlja se i izražen umor.

Sposobnost razmišljanja, vida, sluha, mirisa, okusa i dodira obično ne bude pogođena, navode stručnjaci UCSF-a.

Na kraju bolesti, mišići koji se koriste za disanje mogu biti paralizirani. Pacijenti mogu izgubiti mogućnost gutanja i lakše udisati hranu ili pljuvačku. Većina osoba s ALS-om umire od respiratorne insuficijencije.

ALS je teško dijagnosticirati jer ne postoji jedan specifičan test ili procedura koja potvrđuje bolest. Ljekari uglavnom rade fizički pregled, laboratorijske analize i snimanja mozga i kičmene moždine.

Ljekar određene znakove može protumačiti kao sumnju na ALS, uključujući neobično savijanje prstiju na stopalima, smanjenu motoriku, bolne grčeve u mišićima, trzanje mišića i spastičnost, odnosno ukočenost koja izaziva trzaje i nevoljne pokrete.

Za ALS ne postoji poznat lijek, ali je odobren lijek riluzol. Prema klinici Mayo, on može produžiti preživljavanje u ranim fazama bolesti ili odgoditi trenutak kada će biti potrebna mehanička ventilacija putem cijevi za disanje.

Drugi mnogo osporavani lijek, Relyvrio, povučen je s američkog tržišta 2024. godine odlukom kompanije Amylyx Pharmaceuticals. Njegov razvoj je djelimično finansiralo Udruženje za ALS, glavni korisnik prihoda od viralnog fenomena "ice bucket challenge" iz 2014. godine.

Po potrebi se propisuju i drugi lijekovi kako bi se kontrolirali pojedini simptomi.

Kako bolest napreduje, gušenje postaje česta komplikacija pa pacijentima može biti potrebna ugradnja hranidbene sonde. Osobe s ALS-om često koriste i proteze, invalidska kolica, uređaje za sintetički govor ili kompjuterske sisteme za komunikaciju.

Nakon pojave prvih simptoma, stručnjaci procjenjuju da pacijenti mogu živjeti od dvije godine do deceniju. Većina ljudi živi od dvije do pet godina nakon razvoja simptoma, a oko petine oboljelih živi duže od pet godina nakon postavljanja dijagnoze.