Johnston je umro u srijedu ujutro u svojoj porodičnoj kući u Teksasu. The Austin Chronicle izvještava da je njegova smrt nastupila usljed srčanog udara i to nakon višegodišnjeg lošeg zdravlja. On se također borio i s mentalnom bolešću.
Njegov život je 2005. godine inspirirao dokumentarac "The Devil And Daniel Johnston" koji je nominiran za Oscara.
Njegove pjesme, koje uključuju "Life In Vain" i "True Love Will You You In The End", bile su i inspiracija pokojnom Kurtu Cobainu i autoru The Simpsonsa Mattu Groeningu.
On je svoju karijeru započeo snimajući muziku na kasetama kod kuće. Nakon preseljenja u Teksas 80-ih godina prošlog stoljeća, postao je poznat po tome što je dijelio kasete svoje muzike ljudima koje je upoznao.
Cobain je nekoliko puta fotografiran u majici s naslovnom grafikom Johnstonovog albuma iz 1983. godine "Hi, How Are You". Tek nakon što je Cobain naveo da mu je jedan od albuma Daniela Johnstona najdraži, muzički agenti počeli su ga tražiti.
Svoj posljednji album "Space Ducks: Soundtrack" objavio je 2012. godine, a svoju posljednju turneju izveo je 2017. godine.
